Порфирия
Генная инженерия похоронит самую загадочную болезнь в истории человечества - порфирию (porphiria). Если бы не эта "болезнь вампиров" - не было бы мифов ни о Дракуле, ни о прочих кровопиющих, светобоящихся и клыкастых персонажах. Циничная медицина простирает свои стерильные руки над волшебным миром ужасов.
Уже успешно завершена серия экспериментов с ДНК некоторых видов рыб и мышей: врождённая порфирия будет корректироваться, а приобретённую будут лечить новейшими средствами, так что болезнь можно будет блокировать на ранних стадиях, когда она ничем не отличается от сотни подобных патологий крови. Это очередное достижение генной медицины осталось бы незамеченным, если бы не тот факт, что практически по всем симптомам больной, страдающий от запущенной формы порфирии, - это типичный вампир, а найти её причину и описать протекание болезни смогли только во второй половине XX века, чему предшествовала беспощадная многовековая борьба с вурдалаками: с 1520 по 1630 (110 лет) годы в одной только Франции казнили более 30 тысяч человек, признанных вервольфами (оборотнями).
Традиционная медицина до сих пор отказывается связывать мифологию с порфирией, однако нашлись два отважных доктора, не побоявшихся открыто заявить об этом, несмотря на опасность обвинений в лжеучености и дешевой сенсационности. О связи порфирии с вампиризмом впервые заявил доктор Ли Иллис (Lee Illis) из Хэмпшира. В 1963 году он представил в Королевское медицинское общество монографию "О порфирии и этиологии оборотней", которая содержала очень подробный обзор исторических описаний оборотней-кровопийц в сопоставлении с симптоматикой порфирии. Но прежде о том, что на сегодняшний день известно о порфирии и насколько она распространена. Считается, что этой редкой формой генной патологии страдает один человек из 200 тысяч (по другим данным, из 100 тысяч), причём, если она зафиксирована у одного из родителей, то в 25% случаев ею заболевает и ребёнок. Также считается, что болезнь является следствием инцеста.
В медицине описано около 80 случаев острой врождённой порфирии, когда болезнь была неизлечима. Болезнь характеризуется тем, что организм не может произвести основной компонент крови - красные тельца, что в свою очередь отражается на дефиците кислорода и железа в крови. В крови и тканях нарушается пигментный обмен, и под воздействием солнечного ультрафиолетового излучения или ультрафиолетовых лучей начинается распад гемоглобина. Небелковая часть гемоглобина - гем - превращается в токсичное вещество, которое разъедает подкожные ткани. Кожа начинает приобретать коричневый оттенок, становиться всё тоньше и от воздействия солнечного света лопается, поэтому у пациентов со временем кожа покрывается шрамами и язвами. Язвы и воспаления повреждают хрящи - нос и уши, деформируя их. Вкупе с покрытыми язвами веками и скрученными пальцами, это невероятно обезображивает человека. Больным противопоказан солнечный свет, который приносит им невыносимые страдания. Более того, в процессе болезни деформируются сухожилия, что в крайних проявлениях приводит к скручиванию пальцев. Кожа вокруг губ и дёсен высыхает и ужесточается, что в результате приводит к тому, что резцы обнажаются до десен, создавая эффект оскала. Ещё один симптом - отложение порфирина на зубах, которые могут становиться красными или красновато-коричневыми. Кроме того, у пациентов сильно бледнеет кожа, в дневное время они ощущают упадок сил и вялость, которая сменяется более подвижным образом жизни в ночное время. Надо повторить, что все эти симптомы характерны только для поздних этапов болезни, кроме того, существует множество других, менее ужасающих её форм.
Как уже писалось выше, болезнь была практически неизлечима вплоть до второй половины XX века. Есть сведения, что в Средние века, якобы, больных лечили свежей кровью, дабы пополнить дефицит красных телец, что, конечно, невероятно, так как употреблять в таких случаях кровь "перорально" бесполезно. У Иллиса ушло несколько лет, чтобы систематизировать все эти симптомы и связать их с географическими, мифологическими, историческими упоминаниями о вервольфах - не просто вампирах, а вампирах-оборотнях. Доктор нашёл любопытную тенденцию, превращающую в сознании людей больных людей, страдающих от порфирии либо помешательства, в злобных вурдалаков. Оказывается, чем шире и глубже распространялось христианство, тем более нещадно относились к больным. Иллис пришёл к выводу, что разрозненные случаи, адаптированные в разных этнических преданиях и традициях, в итоге - в результате культурного обмена - привели к созданию единого для Европы (и позднее - американского континента) представления о вампирах и вервольфах.
Причём, наиболее часто порфирия встречалась в Швеции и Швейцарии, и здесь можно предположить, что именно в этих регионах зародился миф. Единственная страна, в которой, по мнению Иллиса, не существует мифа о вервольфе, - это Цейлон, "где ни один доктор, из тех, с которыми я разговаривал, никогда не встречался со случаями порфирии". Концепция, в целом, выдерживала критику, но оставались неясными несколько основополагающих моментов. Во-первых, почему же всё-таки мифологические вампиры пьют кровь? Иллис не дает ответа. Во-вторых, каким образом разрозненные упоминания о болезни могли перерасти в такой масштабный межкультурный концепт? Но это вопрос скорее к культурологам и психологам, чем к медикам. В-третьих - почему молва приписывает "мнимым больным" агрессивное поведение? Иллис связывает миф с тем, что, несмотря на то, что порфирия - болезнь не психическая, она - естественно - крайне деструктивно сказывается на психике.
Да и вообще, даже просто аллергия на свет (есть и такая) может довести человека до самоубийства. Известно, что жена Гельмута Коля - Ханнелоре - покончила собой, устав от болей, которые её мучили из-за этой практически не изученной формы аллергии, причём ей не помогло интенсивное лечение в германских и других зарубежных клиниках. Что же говорить о больных порфирией?! Иллис считал, что все они страдали разными формами психических отклонений - от лёгкой истерии до маниакально-депрессивного психоза и исступленного бреда, что, естественно, не могло не повергать в ужас и сеять панику среди случайных свидетелей. Добавьте сюда общий "нездоровый" средневековый фон - времена "Молоха ведьм" и сожжения вурдалаков и оборотней. Доклад Иллиса произвёл сенсацию. Но, как выяснилось, позже, развенчав один миф, он породил другой.
